• Язык: Укр | рус
RSS  |  Вход: Вход в Молодой Буковинец Вход через ВКонтакте
Главная Частные объявления Туры с Черновцов Бизнесс каталог Блоги Досье Досьє - відомі люди Чернівців Афиша Фото Видео
  » Украина | » Мир | » Новости Черновцов | » Политика | » Экономика, бизнес | » Культура, шоу-бизнес | » Спорт | » ЧП, Криминал | » Жизнь


Врожденные пороки сердца (УВД) - группа заболеваний с аномальным строением сердца и сосудов (эмбриопатии).

Они обусловливают нарушения гемодинамики и дистрофические изменения в тканях организма. УВД у детей составляют почти треть от числа всех врожденных пороков развития (УВР) и встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и всего угрожают жизни ребенка в период новорожденности.

Естественное течение УВД сопровождается высокой летальностью, в н 'связи с чем возникает вопрос о ранней диагностики с целью своевременного проведения хирургической коррекции. Если последняя не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с пороками сердца, а к 5-летнего возраста - 85% .розумило, что это большая и серьезная проблема.

В современных обстоятельствах, когда возможности кардиохирургии достигли мирового уровня, выживание младенцев с УВД в значительной степени зависит от сложности сердечно-сосудистой аномалии, наличия сопутствующих экстракардиальным пороков развития и возраста пациента на момент выявления патологии.

Пренатальная эхокардиография существенно повлияла на возможности и эффективность лечебной тактики при большинстве недостатков. Ее использование (четырёхкамерное сканирования сердца, оценка исходных трактов желудочков) позволяет заподозрить сердечную патологию у плода уже на 12-18 неделе гестации. В группе беременных с высоким риском УВД оказываются с частотой 0,4%.
Этиология недостатки в каждом случае установить сложно. В большинстве они обусловлены различными факторами окружающей среды в сочетании с генетическими факторами. Известный связь некоторых недостатков с хромосомными аномалиями (5% пороков) мутации одного гена обуславливают 3% случаев УВД. Большое этиологическое значение имеют перенесенные вирусные инфекции (краснуха, грипп, парагрипп, цитомегаловирусной инфекции и т.д.) и влияние тератогенных факторов среды в первые недели беременности, когда формируются сердце и крупные сосуды (2%).

К факторам риска рождения ребенка с УВД относят возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угрозу прерывания I триместра беременности, мертворождения в анамнезе, наличие детей с УВР в семье. Особое опасно на плод влияет употребление будущей матерью алкоголя. Треть детей таких матерей рождается с недостатками, из них в 30-49% случаев диагностируется патология сердца, как правило, септального дефекты и транспозиция крупных сосудов. Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. На сегодня абсолютно отказались от приема талидомида - препарата, вызвавшего многочисленные врожденные уродства (в том числе, и УВД). Кроме того, тератогенным эффектом обладают амфетамины (дефекты перегородок сердца и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты, в частности, гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) да и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, комбинированные пороки). У матерей, страдающих системной красная волчанка, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. Сахарным диабетом - собственно УВД.
Беременные женщины, которые не получают достаточно рибофлавина (витамин В2), ниацина (витамин В3), рискуют родить ребенка с пороком сердца, особенно, если в их рационе преобладают насыщенные жиры.

Выделяют критические периоды относительно возникновения врожденной патологии сердца: период перед имплантацией (первые 5-8 дней после зачатия), период развития плаценты (4-6 неделю), период закладки сердца и сосудов (3-7 неделю). При воздействии тератогенного фактора в данные периоды беременности наиболее вероятно развитие УВД у ребенка.

Некоторые исследователи указывают на определенную сезонность в рождении детей с УВД. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, рожденных с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко - в сентябре и октябре. Есть случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое количество детей с УВД, что создает впечатление определенного рода эпидемии.
Сезонные колебания возникновения УВД и так называемые эпидемии, скорее всего, эт 'связаны с вирусными эпидемиями, а также влиянием экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), которые имеют тератогенный (т.е. неблагоприятный для плода) эффект. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы грипута некоторые другие вирусы могут иметь значение в возникновении аномалий сердца, особенно, если их действие приходится на первые три месяца беременности. Безусловно, одной лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка возникла недостаток, однако при условии дополнительных факторов и генетической предрасположенности вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования УВД у новорожденного.

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно-мультифакториальной модели (90% случаев). По этой модели, чем больше родственников страдающих патологией сердечно-сосудистой ситемы, тем выше риск повторного поражения в семье. Кроме полигенного типа наследования, есть еще генные мутации и хромосомные аномалии. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с УВД может только генетик при проведении медико-генетического консультирования.

Патогенез обусловлен характером анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики и выраженностью дистрофических изменений тканей организма.

Особенности клинических проявлений и критерии диагностики
Любое нарушение функции сердца и периферического кровообращения проявляется в виде сердечно-сосудистого синдрома, который включает следующую симптоматику: изменение цвета кожи и слизистых, вынужденное положение и необычные позы, приступы одышки, возможно, с потерей сознания, расширение границ сердца или изменение конфигурации сердца, аускультативные изменения, проявления сердечной недостаточности и патологические изменения, выявленные при рентгенологическом, электрокардиографическом и фонокардиографическое обследовании.

Чаще всего симптомы УВД наблюдают родители - это цианоз (синюшность) и одышка у детей. Первыми признаками патологии могут быть тяжесть состояния новорожденного в первые часы или дни жизни, трудности при вскармливании ребенка, частое дыхание, усталость, замедленные темпы прибавки веса. Дети могут плохо переносить купания, быть возбуждающими или, наоборот, подавленными. Но все это лишь повод обеспокоиться и обратиться к врачу, а не ставить диагноз самостоятельно.

Для детей старшего возраста характерно отставание в физическом и психо-моторном развитии; стабильность найденных отклонений в деятельности сердца; наличие сердечного горба; "Барабанных палочек" и "часовых стекол".

Диагностическое значение у детей имеют шумы в сердце. Впрочем, многие виды пороков протекают без типичной аускультативной картины. Пороков сердца может быть 150 вариантов. И практически всем больным детям можно помочь. Главное - как можно быстрее выявить патологию. Поэтому лучше провести ряд обследований. Прежде всего нужна электрокардиограмма, также рентгенограмма грудной клетки и эхокардиография сердца. Только на основе данных этих исследований можно сделать точный вывод и установить диагноз.
Профилактика УВД может быть условно разделена на профилактику возникновения УВД, профилактику неблагоприятного развития и профилактику осложнений патологии.

Профилактика возникновения УВД очень сложная и в большинстве случаев сводится к медико-генетического консультирования и роз 'разъяснительной работы среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если три человека из одной семьи, имеют УВД, то вероятность появления недостатки для потомков составляет 65-100%. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и обследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию аномалий.
Профилактика неблагоприятного развития УВД в основном сводится к ранней диагностики недостатки, обеспечения надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция). Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития.

Профилактика осложнений аномалий сердца определяется прежде всего самими осложнениями. Грозным осложнением УВД есть, например, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может с появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия ( "сгущение крови "), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Распространены осложнения зисторонидихальнои системы, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Режим ребенка с патологией сердца должен быть предохраняющим, с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жиров. Для предотвращения церебральным осложнением ребенок с "синей " пороком сердца должен получать достаточное количество жидкости. При выраженной недостаточности кровообращения показано чаще кормления меньшим об объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с УВД. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и значительной распространенности. В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех УВД беременность эт 'связана с риском осложнений. Правда, все зависит от вида Вадита степени компенсации. При некоторых УВД (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышенная склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно, так как кардиохирургическое вмешательство (в том числе, и для коррекции порока) во время беременности не рекомендуется.

Сегодня все большее распространение получает новый эффективный вид медицинской помощи семьям, в которых родился ребенок с врожденной патологией, в частности, УВД, - Преконцепционная профилактика. Это система мероприятий, индивидуальных для каждой семьи с учетом всех генетических особенностей, состояния здоровья, профессиональных и бытовых вредных воздействий у будущих родителей, возможностей проведения профилактических мероприятий. Целью профилактики является создание оптимальных условий для созревания яйцеклетки, имплантации и раннего развития зиготы. Выделяют следующие этапы преконцепционной профилактики: I этап - медико-генетическое консультирование; II этап - превентивная санация и ликвидация потенциальных мутагенов и тератогенив; III этап - синхронизация процессов оплодотворения; IV этап - спостерження по беременности (диета и витаминотерапия, в частности, прием фолиевой кислоты).

Подвысоцкого Наталья Ивановна - доцент кафедры педиатрии и медицинской генетики
2-10-2015, 10:02

Популярное Комментируют
Новости партнеров
Погода, Новости, загрузка...